Deformaciones craneales en bebés

Se pueden encontrar multitud de tipos de malformaciones o deformaciones craneales en bebés, debido a que existen numerosos factores que las causan. Ya desde que el embrión inicia su desarrollo, pueden producirse fallos que conduzcan a una formación incorrecta de esta estructura. El sistema nervioso comienza a desarrollarse en el ser humano a partir de la tercera semana de embarazo; este complejo proceso, que terminará dando lugar a un cerebro y una médula espinal bien formados, puede verse alterado en el curso de cualquiera de sus etapas, provocando en cada caso un tipo distinto de malformación, con unas consecuencias determinadas. Estas consecuencias pueden ser tan graves que resulten incompatibles con la vida, o suponer un problema menor de fácil solución.
Tras el nacimiento, los órganos y estructuras del bebé no han terminado de formarse, aún deben suceder muchos cambios para que su cuerpo esté preparado para adquirir en el futuro las características de un organismo adulto sano. El cerebro debe aumentar de tamaño y, al mismo tiempo, desarrollar cada vez más circunvoluciones (pliegues característicos del cerebro) y distintos procesos neuronales. Evidentemente, para que se produzca un crecimiento normal, el espacio que contiene al órgano debe permitir su expansión y protegerlo adecuadamente.
El cráneo humano no es una sola pieza, en realidad está formado por ocho huesos, cuatro situados en la parte media y cuatro dispuestos lateralmente. En los adultos estos huesos se encuentran sellados y completamente osificados, ofreciendo la apariencia de una estructura única. En los bebés es distinto, su cabeza debe ser lo suficientemente flexible para permitirle salir por el canal del parto, y además su proceso de crecimiento no ha finalizado y, por eso, los huesos no están del todo osificados (una parte de ellos está formada por cartílago), y lo que se encuentra uniendo los huesos es tejido conjuntivo fibroso. Los espacios que ocupa este tejido entre los huesos se denominan suturas, y las zonas en las que unen más de dos huesos reciben el nombre de fontanelas.
Estas características del cráneo inmaduro hacen que sea fácilmente moldeable, lo que supone una ventaja para que pueda producirse el desarrollo del cerebro pero, al mismo tiempo, lo hace vulnerable frente a determinadas situaciones.
Vamos a describir a continuación los dos casos más comunes de malformaciones o deformaciones craneales:

• Craneosinostosis (malformación congénita)
• Plagiocefalia posicional (malformación no congénita)

Malformaciones craneales congénitas

Las malformaciones congénitas (presentes en el momento del nacimiento) se producen debido a la presencia de algún factor o sustancia que modifica la estructura de un órgano o parte del cuerpo del feto durante el embarazo. Los agentes implicados pueden ser desde factores genéticos hasta la exposición a ciertos medicamentos o contaminantes, infecciones, etcétera.
La craneosinostosis es uno de los tipos más comunes de esta clase de alteraciones. No se conoce cuál es su causa exacta pero se cree que tiene su origen en algún tipo de alteración genética. Esta patología se debe al cierre prematuro de una o más suturas; como consecuencia, a medida que el cráneo va creciendo adquiere una forma irregular. En un cráneo normal encontramos: las suturas coronales o frontales, situadas entre el hueso frontal y los dos huesos parietales (cada una de ellas va desde el oído hasta la sutura sagital), la sutura sagital (entre ambos parietales), y la sutura posterior o lambdoidea, que une el hueso occipital y los dos parietales.
En función de qué suturas aparezcan selladas en el momento del nacimiento, el cráneo del niño afectado por este trastorno presentará distintos tipos de deformación, así:

• Si se fusiona prematuramente la unión entre las dos partes del hueso frontal se formará una pequeña cresta, apreciable a simple vista, denominada sutura metópica.  Esta fusión normalmente llega a alcanzar la sutura sagital. Como resultado, se observará una frente estrecha, con forma triangular y sienes comprimidas lateralmente.
• En el caso de las suturas coronales, la fusión puede afectar a una o a ambas suturas. Si se cierra solo una de ellas, la frente quedará aplanada y desplazada hacia atrás en ese lado, con respecto del lado sin fusionar, llegando a afectar incluso a la posición del ojo. Si ambas suturas se sellan, el niño presentará un cráneo aplanado y ancho; además, se observará que la zona de los oídos y la zona de los ojos protruyen ligeramente.
• La fusión de la sutura sagital da lugar a un cráneo alargado, de apariencia similar a un balón de rugby. Puede presentar o no protuyentes las zonas anterior y posterior de la cabeza.
• En algunas ocasiones la fusión se produce en todas las suturas craneales (sinostosis múltiple); esto supone un problema muy grave para el desarrollo del niño y es necesario tratarlo cuanto antes.

Síntomas de la craneosinostosis

Los signos y síntomas que se pueden apreciar en los niños con craneosinostosis son muy característicos; las suturas afectadas suelen sobresalir de forma visible y patente al tacto, del mismo modo, la forma irregular de la cabeza, o la ausencia o presencia mínima de crecimiento de la misma, alertarán sobre un posible trastorno. Si no se trata, este trastorno ocasionará deformaciones con distinto nivel de gravedad, así como un aumento de la presión intracraneal, convulsiones y retraso en el desarrollo.

Diagnóstico de la craneosinostosis

Tras la detección de los signos descritos, se procederá a realizar un diagnóstico basado en el tacto de las suturas, comprobando la presencia o ausencia de puntos blandos normales, correspondientes a las suturas y fontanelas, y la presencia o ausencia de bordes o protuberancias. Se medirá la circunferencia del cráneo del bebé, y se realizarán radiografías y tomografía computerizada del mismo.

Tratamiento de la craneosinostosis

El principal tratamiento empleado para los casos de craneosinostosis es la cirugía. Se realiza normalmente en niños de tres a seis meses de edad, excepto en los casos de sinostosis múltiple, en los cuales será necesario operar en las dos primeras semanas de vida. Una intervención precoz permitirá que el propio crecimiento del cerebro ayude a la remodelación del cráneo deformado. Como resultado de la intervención se aliviará la presión sobre el cerebro, y se le proporcionará el espacio suficiente para que continúe creciendo; esto, sin contar con la mejoría estética del paciente.

Malformaciones craneales no congénitas

Determinadas situaciones o condiciones ambientales pueden hacer que la forma normal del cráneo del bebé se vea alterada. Este es el caso de lo que se conoce como plagiocefalia posicional. Este trastorno consiste en el aplanamiento de una región del cráneo, concretamente la región del hueso occipital (posterior), debido a la acción de una fuerza mecánica. Esta presión puede haber sido ejercida mientras el bebé permanecía en el interior del útero en casos de embarazos múltiples, fetos demasiado grandes, líquido amniótico escaso, etcétera. Durante el parto también existe cierto riesgo de producir la deformación cuando los médicos precisan de la utilización de instrumentos como el fórceps o la ventosa para ayudar al niño a salir.
Sin embargo, los casos más comunes son los que se producen en el periodo postnatal como resultado de una posición supina (boca arriba) mantenida.  Hace unos años, las autoridades sanitarias de distintos países difundieron un comunicado recomendando poner a los bebés boca arriba para dormir, con el fin de reducir el número de muertes por el denominado Síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL). Tras esto comenzaron a detectarse varios casos de bebés con alteraciones morfológicas similares en cráneo y cuello. Al relacionar estos dos hechos, se lanzó una nueva campaña que recomendaba mantener la posición supina al dormir (dado que esta medida realmente redujo en un porcentaje importante las muertes de lactantes por SMSL), y situar al bebé en decúbito ventral (apoyado sobre la tripa) durante el día.
La consecuencia más patente de la deformación es el efecto antiestético, pero también pueden existir otras complicaciones asociadas. Algunos expertos aseguran que la plagiocefalia puede provocar retrasos de psicomotricidad, estrabismo, problemas de masticación, ciertos trastornos neurológicos de poca gravedad, y consecuencias psicológicas a largo plazo.

Diagnóstico de la plagiocefalia posicional

El diagnóstico de esta alteración se basa en la historia clínica del paciente y de la madre, y los datos acerca del embarazo y el parto serán de especial utilidad (si el embarazo ha transcurrido sin complicaciones, si se ha realizado un parto instrumental, etc.). Un examen físico confirmará la existencia de una deformación y el grado de la misma. Si el bebé presentaba una cabeza redondeada en el momento de nacer y más tarde el cráneo se torna oblicuo y con un aplanamiento en la zona occipital, nos encontraremos ante un claro caso de deformación craneal posicional. Durante el examen físico el pediatra realizará un estudio visual de cráneo, cara y cuello.

Cráneo

Se observará el cráneo desde arriba, prestando especial atención al estado de las suturas y fontanelas, a la presencia de abombamientos o prominencias en alguno de los lados de la frente, a la ubicación de las orejas (si hay deformación las orejas se dispondrán en distinto lugar, una más adelante que la otra). Además, se evaluará el aplanamiento del hueso occipital y otros valores óseos. Para medir la simetría del cráneo el pediatra podrá realizar la denominada maniobra mano-dedo-oreja, que consiste en situar los dos dedos índices en ambas orejas del paciente y extender los pulgares hasta que estos se toquen, formando así con las manos un semicírculo simétrico que, en caso de deformación, contrastará con la asimetría del cráneo.

Cara y cuello

En este caso se observará al niño de frente. Se evaluará  el grado de asimetría craneofacial (posición de las orejas, ojos y huesos de la cara). Se realizarán mediciones de la distancia nasoauricular (de la nariz a la oreja) para comprobar si existen diferencias entre los dos lados de la cara, tamaño de los ojos y posición de la cabeza, con respecto al resto del cuerpo. Se estudiará, además, la posición y movimiento de la columna cervical, detectando la posible presencia de tortícolis (muy común en los bebés con este trastorno).

Tratamiento de la plagiocefalia posicional

Una vez detectado el problema debe procederse a aplicar el tratamiento. Pueden tomarse medidas posicionales, es decir, a la hora de colocar al bebé en la cuna para dormir, hacerlo de tal modo que este se apoye sobre el lado redondeado de la cabeza. Para ello es muy útil ayudarse con almohadas, toallas, u otros objetos que aseguren que el bebé mantiene la posición adecuada.
Este mismo efecto puede lograrse mediante ortesis craneal, esto es, que el bebé lleve un casco especializado que ejerza presión sobre el lado redondeado, a fin de igualar la forma de la cabeza. Este tratamiento suele emplearse únicamente en aquellos bebés en los que no se ha podido corregir la deformación mediante ejercicios y rutinas posturales, o en los niños en los que el nivel de plagiocefalia es elevado. El momento ideal para comenzar a usar este instrumento es entre los 4 y los 7 meses, pues en este periodo las características fisiológicas del cráneo permiten una recuperación más o menos rápida (de 2 a 3 meses); en niños de más edad suelen requerirse periodos de tratamiento prolongados.
En los casos que se acompañan de tortícolis es conveniente realizar estiramientos, pero estos deben estar siempre indicados por el pediatra.

Prevención de la plagiocefalia posicional

La mejor medida para evitar este trastorno es la prevención. Además de realizar exámenes físicos en todos los controles médicos rutinarios durante el primer año de vida, los padres pueden evitar la aparición de problemas de este tipo tomando las medidas adecuadas a la hora de manejar al bebé. Algunas de estas medidas básicas son:

• Rotar la cabeza del bebé alternativamente: con la espalda y los hombros apoyados en el colchón, orientar la cabeza del bebé hacia la izquierda en la primera sesión de sueño, y cambiarla hacia la derecha en la siguiente.
• Variar diariamente la orientación del niño respecto a la cama de los padres (cabeza-cabecera / cabeza-pies).
• Durante el día, hacer que el juego o actividad diurna se realice boca abajo (a partir de la cuarta semana e inicialmente en periodos breves). De esta manera, el bebé, que levantará la cabeza para observar lo que ocurre a su alrededor, fortalecerá la musculatura de la nuca y espalda, además de aumentar sus estímulos visuales.